Склеродермия — что это за болезнь, виды, симптомы, лечение, клинические рекомендации

Заболевание под названием «склеродермия» встречается нечасто. При этой прогрессирующей болезни кожа и соединительная ткань у человека становится грубее, толще.

Склеродермия – не заразна, но влияет на качество жизни, комфортность, способность заниматься повседневными делами. Иногда может становиться опасносной для жизни.

Признаки склеродермии очень разнообразны и затрагивают различные органы и системы человеческого организма. Поэтому на начальных стадиях часто можно перепутать первые симптомы болезни с какими-либо другими заболеваниями.

К признакам склеродермии относятся:

• Нарушение работы органов пищеварительной системы – отрыжка, кисловатый привкус, плохое усвоение полезных веществ, проблемы с кишечником (запор).
• Сужение сосудов – особенно заметно на конечностях, появляется при стрессах, эмоциональном перенапряжении, на холоде. При этом может изменяться цвет кожи (становится бледной, синюшной, красной), чувствуются болевые ощущения, онемение.
• Изменение кожных покровов – характеризируется утолщением некоторых участков кожи, появлением отеков, натяжением кожи (в области рта, на руках). Кожа в местах натяжения как будто блестит. Человек чувствует скованность движений в местах поражения.

Это заболевание – хроническое. До недавнего времени не были ясны причины, вызывающие склеродермию. Но с развитием медицины, появлением новых методов исследований, диагностирования стало возможным более детальное изучение причин склеродермии.

Считается, что развитие болезни связано с несколькими факторами: генетическим, инфекционным, воспалительным, приемом некоторых лекарственных средств, влиянием внешней среды.

Генетический фактор наиболее часто встречается у близких людей, родственников. Если случаются нарушения в работе генов, которые отвечают за формирование и нормальное функционирование соединительной ткани, то возможно появление склеродермии.

Изменения могут иметь врожденный или приобретенный характер. Неправильная работа генов бывает связана с влиянием плохой экологии, медикаментов, вирусов, радиации.

При инфекционном факторе отдельные вредные микроорганизмы действуют на организм человека, нарушая их деятельность, они связываются с нормальными здоровыми клетками, из-за чего работа иммунной системы дает сбой и начинает «бороться» не только с раздражителями извне, но и с собственными клетками.

При наличии различных воспалительных реакций в организме начинают производиться в большем количестве активные вещества. Они могут действовать на ткани (соединительную, в том числе), вызывая в их структуре изменения.

В результате этого возможны обострения, появление новых очагов воспаления, со временем приводящих к склеродермии.

Плохая экология – является одним из наиболее распространенных факторов разных заболеваний. Склеродермия не исключение. Исследования показывают, что есть районы, где количество больных склеродермией больше, чем где-либо.

Считается, эта болезнь может появиться от постоянного воздействия таких химикатов:

Действие перечисленных веществ еще больше усиливается при наличии генетического фактора возникновения склеродермии.

Лекарственные средства тоже могут спровоцировать болезнь. Например, следует быть осторожным с приемом медикаментов, в составе которых есть: амфетамин, карбидол, пеницилламин, блеомицин, гепарин.

Иногда признаки склеродермии появляются на местах укола (ввода препаратов) или локально (на отдельных участках кожи).

Существует еще одна распространенная причина – это сбои в работе иммунной системы. При аутоиммунных нарушениях организм «отвергает» свои собственные клетки, воспринимая их как вредные, опасные.

Причины подобного явления неясны. Чаще всего аутоиммунную реакцию связывают с генетическими аномалиями.

Существует несколько видов склеродермии. Их классифицируют в зависимости от места появления на коже, особенностей распространения, характеристик воспалительных очагов.

Выделяют такие разновидности болезни:

• очаговая (локализованная) склеродермия;
• линейная склеродермия;
• бляшечная (ограниченная) склеродермия;
• лентовидная;
• болезнь белых пятен.

Очаговая (локализованная) склеродермия проявляется появлением на отдельных участках кожных покровов белых пятен или полос, похожих на следы от шрамов. При этой разновидности поражаются внешние кожные покровы, без затрагивания внутренних органов.

От линейной склеродермии чаще всего страдают дети. Для нее характерна одна область воспаления на коже. Обычно это волосистая часть головы. Также может распространяться на лоб и нос.

По форме очаг поражения похож на удар от меча (плоский, продольный). Если линейная склеродермия появляется в другом месте на теле (в редких случаях), то воспалительные очаги размещены возле нервных стволов.

Бляшечная (ограниченная) склеродермия затрагивает только некоторые участки кожи. Для нее характерны белые пятна плотной структуры. Сначала пятна розоватые, потом светлеют.

Могут немного возвышаться над кожей. Их величина колеблется от двух до двадцати сантиметров. Часто ограниченная склеродермия возникает на ранее травмированных областях кожи. Ингода больной ощущает зуд на местах поражения. Бывают случаи, когда пятна исчезают, не оставляя никакого следа.

Лентовидная склеродермия, в основном, поражает кожу в области конечностей, локализируется по направлению нервных волокон. Внешне напоминает продольные полосы белого цвета.

Иногда признаки лентовидной склеродермии появляются на голове (волосистой части), переходит на лицо (лоб, нос).

При болезни белых пятен на местах поражения кожных покровов появляются пятна белого цвета около 1 см величиной. Они несколько приподняты над кожей, блестящие, твердые.

На грани со здоровой кожей заметно покраснение. В большинстве случаев воспаляется кожа в области шеи, плеч, груди, слизистая полости рта и половых органов.

Есть случаи, когда у больного наблюдается смешанная склеродермия – присутствуют симптомы и признаки разных типов болезни.

Поверхностная склеродермия встречается часто. Ее основным признаком является образование на поверхности кожи коричневатых (иногда с голубым оттенком) пятен. Центр пятна бывает слегка запавший, тогда в середине видны сосуды.

Для человека поверхностная склеродермия не доставляет неудобств, неприятных ощущений. Обычно эта разновидность поражает область конечностей (чаще всего ног), спины.

Нередко у больных наблюдаются признаки системной склеродермии. Что же она собой представляет?

При системной склеродермии происходит нарушение нормального функционирования соединительной ткани; при этом затрагиваются не только кожные покровы, но и сосуды, внутренние органы.

Основными причинами возникновения бывают воспалительные процессы на коже, нарушения в работе кровеносной системы.

Среди симптомов системной склеродермии выделяют:

• слегка повышенную температуру у больного;
• сонливость;
• постоянное чувство усталости, слабости;
• утрата массы тела.

Происходит изменение структуры кожи – сначала кожа на пораженных участках отекает, становится плотной, нарушается мимика, способность нормально двигаться; потом на коже четко определяются чистые участки и пигментированные; далее отек проходит, а кожа «истончается», появляются морщины, дряблость, атрофированные участки.

Одним из первых признаков, который позволяет задолго до появления болезни начать профилактику и лечение, является синдром Рейно. Он связан с неправильной работой сосудов.

При воздействии холода, стресса конечности белеют, становятся холодными, больной чувствует покалывание; следующий этап – пальцы становятся синюшными, болезненными; через 10-20 минут конечности выглядят нормальными, посинение проходит.

Симптомы системной склеродермии охватывают также и разные системы организма:

• дыхательная система – возможен сухой кашель, одышка, плеврит, нарушения кровотока в легочной артерии;
• кровеносная система – воспалительные процессы сердечных оболочек, отеки, ускоренное сердцебиение;
• пищеварительная система – изжога, язвы, запор, расстройство желудка, ощущение тяжести;
• мочеполовая система – увеличение количества белка, нарушения в выделении мочи;
• нервная система – обморок, повышенная чувствительность в конечностях;
• эндокринная система – сбои в работе щитовидной железы (пониженная функция);
• опорно-двигательный аппарат – болевые ощущения и скованность мышц и суставов, ломкие, деформированные ногти.

Для правильного диагностирования, определения степени поражения организма, лечащий врач проводит ряд действий:

• анализирует жалобы пациента, осматривает поврежденные участки кожи;
• дает направление на анализ крови, мочи;
• при необходимости проводит биопсию пораженных участков кожи или внутренних органов;
• если присутствуют нарушения в работе систем организма, назначает дополнительные обследования (рентген, томографию, кардиограмму, ультразвуковое исследование);
• для более детального обследования и лучшего лечения возможно обследование пациента еще и другими профильными специалистами (гастроэнтерологом, неврологом, дерматологом, кардиологом).

Для симптомов склеродермии характерны жалобы на утреннюю скованность, умеренные боли, хруст в суставах.

Одним из подвидов системной склеродермии является диффузная. Она характеризуется более сложным и тяжелым протеканием.

При этой разновидности поражаются кожные покровы на конечностях, лице, спине и груди, кожа утолщается по всей величине воспаления, видны расширенные сосуды, кожа имеет вид натянутой, становится похожей на маску.

Опасность диффузного вида болезни еще и в том, что уже на начальных стадиях она быстро распространяется на внутренние органы, нарушая их нормальное функционирование. Лечение диффузной склеродермии длительное, применяются препараты разного спектра действия.

Этот вид заболевания обычно встречается у детей до 16 лет. При нем поражается соединительная ткань кожи, она уплотняется, становится белого цвета; нарушается работа опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, дополнительным симптомом является синдром Рейно (сбои в работе кровеносной системы, недостаточный приток крови к конечностям, онемение и чувство холода, жжения в пальцах).

Выделяют еще ограниченную ювенильную склеродермию, при которой поражается только поверхность кожи, без затрагивания сосудов, оболочек внутренних органов.

Склеродермия у детей: особенности, диагностика, лечение, профилактика

Данное заболевание часто диагностируется у детей. Оно проявляется фиброзными процессами на поверхности кожи (утолщением, появлением белых пятен, полос, коричневых бляшек).

Часто возникновение склеродермии связано с неправильной выработкой коллагена и других белков в организме. При склеродермии дети могут ощущать такие болезненные симптомы:

• скованность в суставах;
• ограниченность движений;
• чувство онемения;
• снижение веса тела.

Диагностика заболевания у детей несложная, особенно при характерных проявлениях на коже и внутренних органах. Для лечения врачи приписывают специальные мази (например, гепариновую), которые улучшают циркуляцию крови в сосудах.

Если состояние здоровья ребенка ухудшается, используют глюкортикоидные препараты. Чтобы устранить признаки синдрома Рейна, назначают аспирин, лекарственные средства, содержащие никотиновую кислоту.

Для склеродермии характерно проявление синдрома Рейно, который выражается в спазме артерий пальцев при холодных температурах. Иногда страдают ушные раковины, кончик носа и губы.

Профилактика склеродермии у детей включает в себя несколько условий:

• избегать возможных травм, повреждений кожных покровов (вследствие ожогов, ударов);
• не допускать чрезмерного нервного стресса для ребенка.

Влияние склеродермии на беременность зависит от того, какая разновидность заболевания у женщины. Безопасной считается очаговая форма склеродермии, поскольку проявляется только на некоторых участках кожи, не затрагивая внутренних органов.

При системной форме беременность нежелательна, даже противопоказана, так как заболевание распространяется на разные органы и системы.

При беременности нагрузка на организм повышается, что может вызвать осложнения состояния здоровья беременной (почечную, сердечную недостаточность, повышение давления, потерю ребенка, ранние роды).

В крайних случаях возможен летальный исход для женщины (при родах или через некоторое время после них).

Если женщина все-таки забеременела, обязательно нужно предупредить лечащего врача. Для сохранения беременности назначают лекарственные средства для улучшения кровотока, работы пищеварительной системы, сердца.

При склеродермии будущая мама должна находиться под наблюдением разных врачей: гинеколога, дерматолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Системная склеродермия, прогноз продолжительности жизни

Длительность жизни при склеродермии зависит от сложности заболевания, его разновидности, состояния здоровья пациента. При системной форме склеродермии благоприятный прогноз на шесть лет от диагностирования заболевания дается около 75% больных.

Наличие дополнительных негативных факторов, влияющих на длительность жизни:

• возраст старше 45 лет;
• наличие сопутствующих болезней сердца, легких, почек;
• обширная площадь поражения.

У мужчин при склеродермии продолжительность жизни меньше, чем у женщин.

Лечение склеродермии нужно начинать сразу, как только поставлен диагноз. Это даст возможность остановить распространение заболевания. Если склеродермия выявлена на ранних стадиях, то при правильном лечении проходит быстро, не оставляя никаких следов (очаговая или локальная склеродермия).

При системной форме нужно длительное, постоянное лечение. Применяют лекарственные препараты антифиброзного действия (средний термин принятия – от 3 до 5 лет по назначенной врачом схеме).

Дополнительно к основному лечению назначаются лечебные ванны (углекислая, сероводородная), массаж, электрофорез, аппликации на основе парафина, ферментные препараты.

Для лечения этого заболевания также используются народные методы. Популярны различные компрессы. Например, к поврежденным кожным покровам можно приложить компресс на основе сока алоэ и закрепить сверху повязкой.

Другой способ – небольшую луковицу запекают в духовке, мелко нарезают, перемешивают с 1 ч.л. меда и 2 ст. л. кефира. Такая примочка делается на ночь 4 раза в неделю.

Еще один вариант – растопленный на водяной бане свиной жир перемешивают с сухой полынью (5:1), томят в духовке не менее 6 часов, процеживают, хранят в холодильнике.

Помогают и настои на основе лекарственных трав: берется трава тысячелистника, донника, ромашки, зверобоя, календулы, герани, малины, полыни, буквицы, одуванчика, иван-чая. На 1 ст. л. нужно 0,5 л кипятка, настаивать 20 минут.

Потом залить уже настоянную гущу еще раз. Пить по полстакана 4 раза на протяжении дня. На основе использованной травы можно делать лечебные ванны.

Помогают и зелья, в составе которых есть кремний и его соединения – хвощ, медуница, спорыш. Данные травы нужно взять в одинаковых пропорциях, залить кипятком, настаивать 20 минут, процедить и пить по трети стаканы трижды в день до еды.

Для излечения от склеродермии (при очаговой форме) или уменьшения симптомов, облегчения состояния можно и нужно пользоваться народными средствами. Но делать это только после консультаций и назначений врача. Народные способы обычно применяются как дополнительное лечение к основному – медикаментозному.

При обнаружении первых признаков заболевания нужно сразу обращаться к врачу, не усугубляя состояние. Прежде всего, обратиться нужно к терапевту. Он, осмотрев пациента, оценив первые симптомы, направит к конкретному специалисту.

Обычно лечением склеродермии занимается врач-ревматолог. Часто не обойтись без консультации дерматолога и других докторов (если при системной форме заболевания поражаются внутренние органы, сосуды).

Склеродермия – заболевание соединительной ткани, при котором кожные покровы становятся малочувствительными, меняют цвет, утрачивают свои функции. Причины, вызывающие болезнь, до конца не изучены. Есть легкая (которую можно вылечить) и тяжелая (неизлечимая) формы склеродермии.

При обнаружении первых признаков обязательно обращение к доктору для подтверждения диагноза и лечения. Для «борьбы» с заболеванием применяются медикаментозные и лекарственные средства.

Склеродермия — причины и лечение:

Что такое склеродермия, виды, симптомы, лечение, клинические рекомендации:

Трепанг — что это такое, от чего лечит, как принимать. Отзывы, фото, цена

Чем быстро повысить гемоглобин в крови в домашних условиях. Продукты, лекарства

Сок свеклы. Лечебные свойства, польза и вред, противопоказания. Рецепты применения

Какое неприятное заболевание. Тьфу-тьфу никогда в жизни ни у кого такого не видел.

Какое неприятное заболевание, тьфу-тьфу ни разу в жизни ни у кого не встречал.